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木村病的再认识

时间: 2017-03-30 【打印页面】 【关闭窗口
 

木村病Kimura’s disease),又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia),是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病,年轻男性居多,发病年龄3872岁,平均51岁,好发于头颈部皮肤,病变呈紫蓝色,边界不清突出于皮肤表面的结节肿块,也可累及眼眶,表现为单个或多个紫蓝色结节。对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是最好的治疗方法,也可用皮质激素及其他免疫抑制剂和局部放射治疗。

发病机制:木村病是一种罕见的慢性炎症性疾病,目前其病因及发病机制仍未明确,可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的I型变态反应有关。活化T细胞释放的多种细胞因子还可增加肾小球基底膜的通透性,引起蛋白尿,这可能是木村病引起肾损害的机制之一。

    临床表现:木村病多见于亚洲中青年男性,笔者分析了2000—2008年国内报道的5l例木村病患者的资料,其中男:女比例为75l;年龄972岁,中位发病年龄32岁;病程10日~38年,中位病程3年;其中80%表现为头颈部肿物或结节,73%以头颈部肿物或结节起病,常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部,常累及腮腺。59%有局部浅表淋巴结肿大,常见于头颈部及腹股沟。木村病的实验室检查主要表现为外周血嗜酸性粒细胞比例增高和血清lgE升高,国内文献报道,木村病患者中69%外周血嗜酸性粒细胞比例升高(005058)29%患者的血清lgE升高(210—22 100 kUL)。因此,临床上对于头颈部无痛性肿物及局部淋巴结肿大者,实验室检查发现外周血嗜酸性粒细胞升高及血清IgE显著升高时应考虑到木村病的可能。

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症与木村病的不同之处在于:病变位于表皮下浅处,可侵及真皮层;以血管显著增生为特征,从毛细血管到肌样血管呈血管瘤样增生,内皮细胞向管腔内生长呈指状突出,阻塞管腔,内皮细胞成立方状或圆顶样,核不规则折叠,胞浆丰富酸染,空泡易见;淋巴滤泡增生、生发中心坏死和血管形成少见,嗜酸性微脓肿少见。临床应根据上述要点对两病进行鉴别。

 

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